Les myxomes auriculaires sont des tumeurs bénignes rares parfois localisées sur le pavillon et le conduit auditif externe associés au complexe de Carney (CNC). Cependant, les myxomes tympaniques n’ont jamais été décrits. Nous décrivons ici le premier cas de myxomes tympaniques bilatéraux selon les recommandations CARE.

Une femme de 35 ans consultait pour otalgie droite. L’otoscopie retrouvait une masse bilatérale tissulaire aspécifique du quadrant postérieur de chaque membrane tympanique avec des seuils auditifs normaux. Le scanner montrait une masse tissulaire sans ostéolyse. L’exérèse droite confirmait un aspect de myxome, écartant les diagnostics différentiels. Nous avons recherché les lésions extra-otologiques associées aux myxomes de l’oreille dans le CNC. Seules des lésions périlabiales similaires à des lentigines étaient évocatrices de CNC. Les explorations cardiaques, endocriniennes et thyroïdiennes étaient normales. Aucune mutation pathogène du gène PKRAR1A n’a été retrouvée. La lésion gauche a disparu après 4 ans.

Il s’agit du premier cas à notre connaissance de myxomes tympaniques bilatéraux et spontanément involutif. Malgré le dépistage génétique négatif, une évaluation approfondie reste indispensable en raison du risque vital lié aux myxomes cardiaques et aux tumeurs malignes souvent associées. De nouvelles mutations associées au CNC devraient être envisagées à l’avenir.